Docteur, dois-je me faire opérer ?

Le cancer du testicule est une tumeur rare mais caractérisée par deux faits notables: elle survient chez l’homme jeune et il est guérissable. Le diagnostic est parfois trompeur et pourtant il doit être rapide, car le traitement sera d’autant plus simple et moins toxique que l’extension de la maladie sera plus limitée. Le traitement peut comporter l’utilisation de la chirurgie, de la radiothérapie, de la chimiothérapie. Ces traitements s’articulent dans une stratégie thérapeutique multidisciplinaire.

Les cancers du testicule peuvent comporter plusieurs sortes de tumeurs: la plus fréquente est une tumeur germinale (90 % des cas) qui se développe à partir de cellules germinales précurseur des spermatozoïdes. Deux types tumoraux se rencontrent aussi de manière habituelle mais plus rare: les tumeurs à cellules de Leydig (ou Sertoli. et Leydig) et les lymphomes non hodgkiniens (moins’ de 5 % des cas respectivement). Les premières se rencontrent à tout âge, et le traitement est presque exclusivement chirurgical (orchidectomie). Les secondes sont traitées comme tous les autres lymphomes. Enfin, on décrit quelques autres’ formes exceptionnelles de cancers, tels des sarcomes et des métastases. Nous ne traiterons ici que des tumeurs germinales qui sont de loin les plus fréquentes.

Deux formes distinctes de tumeurs germinales sont décrites et très schématiquement opposées : les séminomes et les tumeurs germinales non séminomateuses. Brièvement:

• Les séminomes surviennent après l’âge de 35 ans (jusqu’à 50- 55 ans) et ont un aspect histologique homogène, ne sécrètent pas de marqueurs, ont souvent une extension limitée au testicule, sont sensibles à la radiothérapie.

• Les tumeurs germinales non séminomateuses surviennent entre 16 et 35 ans et ont un aspect histologique en général hétérogène, sécrètent très souvent des marqueurs, s’accompagnent souvent de métastases ganglionnaires et viscérales, sont sensibles à la chimiothérapie.

Il n’y a pas de facteur causal connu. En particulier, il ne semble pas y avoir de formes familiales. Bien entendu, on a décrit des cas survenus dans la même famille (deux frères, le père et le fils) mais c’est exceptionnel. Il existe un facteur favorisant important : la cryptorchidie (localisation intra abdominal d’un testicule à la naissance), qui multiplie par 12 le risque de cancer du testicule. L’incidence du cancer du testicule est de 4/100 000 hommes environ en France. Elle est toujours plus élevée dans les pays à haut niveau de vie. On observe environ 40 % de séminomes purs et 60 % de tumeurs germinales non séminomateuses. Les formes bilatérales de cancer du testicule s’observent dans 1 % des cas.

Dans l’ensemble, le diagnostic va être celui d’une grosse bourse, qui s’avérera être un gros testicule. Il s’agit donc d’une modification de consistance du testicule (qui devient pierreux et indolore), nettement identifiable par rapport à l’épididyme, dont il est séparé par un sillon.  Toutefois, le cancer du testicule se révèle très souvent à l’occasion de signes inflammatoires : douleur, rougeur et aspect pouvant en imposer pour une orchite. Dans ce cas, les urines sont stériles, et un traitement anti-inflammatoire et antibiotique est peu efficace ou inefficace. L’essentiel est de ne pas poursuivre un traitement inapproprié avant de faire réaliser une échographie  et de demander un avis à un urologue. En fait, le diagnostic ne fait pas de doute et impose le dosage préopératoire des marqueurs (hCG, AFP et LDH) avant l’exploration chirurgicale. Le marqueur tumoral est une molécule dosable dans le sang (protéine, enzyme, hormone, antigène) et sécrétée par le cancer. Il disparaît si le cancer régresse, il réapparaît si le cancer rechute ou évolue. Toutefois, il peut être normal alors que le cancer évolue (tumeur non sécrétante). Dans les cancers du testicule, on décrit trois marqueurs : hCG, AFP et LDH

Localement, la tumeur peut rester confinée à la glande, ou dépasser l’albuginée, ou envahir le cordon. En fait, le seul facteur pronostique d’atteinte à distance est la présence d’emboles dans les petits vaisseaux (lymphatiques et veineux) du testicule. En effet, les métastases peuvent suivre la voie lymphatique (ganglions lombo-aortiques) ou veineuses (métastases viscérales). On parle souvent de « masses résiduelles » qui correspondent à des résidus tumoraux dans la cavité abdominale à la fin de la chimiothérapie.
 
Pendant la période fœtale, le testicule est un organe intra-abdominal, ce qui explique le drainage lymphatique lombo-aortique le long du pédicule spermatique. Ces notions anatomiques sont importantes pour reconnaître la localisation préférentielle des ganglions métastatiques sur le scanner abdominal. Plusieurs catégories sont définies selon la taille des ganglions. Quel que soit le type de cancer du testicule, la découverte d’une tumeur par l’examen nécessitera toujours dans un premier temps de réaliser l’ablation du testicule (orchidectomie) en particulier dans le but de caractériser la tumeur par son analyse histologique (au microscope).  Il s’agit d’une intervention chirurgicalement  simple, certainement mutilante pour le patient mais dont l’implication thérapeutique dans le choix du protocole de traitement est très importante. On rappelle que, bien pris en charge, ce cancer guérit définitivement dans plus de 90 pour cent des cas. À noter que quelques mois après l’orchidectomie, une prothèse peut être mise en place pour le confort du patient  qui aura un aspect  normal de ses bourses.  A l’issue de l’ablation des testicules et de son analyse au microscope, le choix entre une surveillance, une chimiothérapie associée ou une chirurgie d’exérèse de masse résiduelle intra abdominal se fera en fonction de son type histologique.

Tumeur germinale non séminomateuse au stade non métastatique
Tout le traitement est fondé sur la connaissance de l’efficacité de la chimiothérapie. En effet, lorsqu’un malade est atteint d’une tumeur stade 1 (stade débutant avec marqueurs et scanner normaux), cela ne veut pas dire qu’il ne peut y avoir d’atteinte extra-testiculaire infraclinique (non détectable). En pratique, 30 % des malades ont une atteinte infraclinique, et on connaît le facteur pronostique essentiel : la présence d’emboles vasculaires intra-testiculaires. En cas d’absence d’emboles, le risque d’atteinte extra-testiculaire est inférieur à 10 %. En cas de présence d’emboles, ce risque est de 50 % environ. Cela offre un choix entre trois possibilités, qui permettent de guérir tous les malades. 1/ Surveillance selon un protocole défini. En cas de rechute, on est amené à traiter par un protocole de chimiothérapie de type bon pronostic. En l’absence de rechute, le traitement n’aura comporté que l’orchidectomie et la surveillance. 2/ Chimiothérapie adjuvante après orchidectomie. Ce traitement ne peut être proposé que si le risque d’atteinte extra-testiculaire est élevé (présence d’emboles  vasculaires), et il ne dispense pas d’une surveillance. Le protocole de chimiothérapie proposé est de deux cycles de l’association BEP. 3/ Curage ganglionnaire lombo-aortique. Il n’est proposé que lorsqu’il y a un doute sur l’aspect des ganglions lombo-aortiques. Dans le cas où il n’y a aucune atteinte ganglionnaire, on réalise une surveillance, et, s’il y a une atteinte ganglionnaire, on prescrit deux cycles de chimiothérapie adjuvante.  La décision de traitement est prise avec le patient en expliquant les avantages et les inconvénients de chaque méthode. Le résultat est de toute façon en la guérison, et l’objectif est de l’atteindre avec le moins d’inconvénients possibles.

Tumeur germinale non séminomateuse au stade  métastatique
La chimiothérapie est active. Les médicaments actifs sont l’étoposide (Vépéside), la bléomycine (Bléomycine) et le cisplatine (Cisplatyl). Dans les formes métastatiques, on observe environ 50 % de réponses partielles (normalisation des marqueurs et réduction de volume des métastases) et 40 % de réponses complètes. Chez environ 10 % des malades, les lésions progressent. Lorsqu’il y a une réponse partielle, il faut faire l’exérèse complète de toutes les lésions résiduelles intra-abdominale après la chimiothérapie. Tous les médicaments sont administrés en intraveineux, il est donc préférable de mettre en place un accès veineux sous-cutané. L’étoposide et le cisplatine sont donnés cinq jours de suite à des intervalles de vingt et un jours au premier jour du cycle (le respect de cet intervalle est très important, et seul un retard de trois jours au maximum peut être autorisé). Si la bléomycine est administrée, elle l’est en intraveineux direct une fois par semaine. Des antiémétiques sont administrés systématiquement. Il faut prévenir le malade de la chute des cheveux, qui sera complète, réversible mais non évitable, du risque de sifflements d’oreille et de paresthésies (fourmillement des mains et des pieds), qui seront lentement réversibles.  Si un patient recevant de la bléomycine tousse, il faut faire un cliché radiologique du thorax pour rechercher des signes de fibrose pulmonaire débutante qui est très rare mais qui peut imposer l’arrêt de la bléomycine.

Tumeur germinale séminomateuse (séminome)
Après l’ablation du testicule (orchidectomie) dans le but de caractériser la tumeur, le traitement habituel est une irradiation des aires ganglionnaires de drainage: En effet, on observe dans le stade I une atteinte infraclinique dans 15 % des cas. L’irradiation porte sur la région lombo-aortigue et iliaque homolatérale. Il est inutile d’irradier les régions sus-diaphragmatiques. La dose est l’objet de quelques variantes, mais l’étalement (nombre de séances et dose par séance) est classique (10 Gy par semaine). Dans le cas d’un stade 1, la dose est de 24 à 30 Gy. Elle est un  peu plus élevée dans un stade II. L’irradiation est bien supportée hormis quelques nausées, des vomissements parfois un peu de diarrhée. Il n’y a pas de conséquence grave à long terme. Il y a peu de complications à distance. Le risque de cancer ou de leucémie secondaires n’est pas augmenté. La surveillance ultérieure est indiquée malgré le risque de rechute qui est faible, inférieur à 5%.
Les métastases viscérales les plus fréquentes sont situées dans le poumon (70 % des cas), les ganglions médiastinaux et sus-claviculaires (30 % des cas), le foie (20 %) et le cerveau (10 %). On peut déduire de ces constatations que le bilan d’extension standard doit comporter le dosage des marqueurs, un scanner thoraco-abdomino-pelvien, et, s’il y a des métastases pulmonaires, il faut ajouter un scanner cérébral. Les métastases osseuses étant très rares, la scintigraphie osseuse n’est pas indiquée. Le diagnostic de séminome ou de tumeur germinale non séminomateuse est donc fait sur l’aspect anatomopathologique et la valeur des marqueurs tumoraux (hCG et AFP). L’appréciation de l’extension se fonde sur les marqueurs tumoraux après orchidectomie et le scanner thoraco-abdomino-pelvien. L’attitude thérapeutique est totalement différente selon que l’on est en présence de l’un ou de l’autre des deux types tumoraux.